小学低学年から度重なる聴力低下や原因不明の発作に悩まされ、
病院を転々とし、中学１年生のときにこの病気と診断されました

（メニエール病と誤診された時期もありました）
 

この病気と診断されたときは、聴覚障害関連の本にも掲載されていない、ネットで検索しても出てこないくらい情報が皆無でした。あまりの情報のなさに愕然としたことに今でも覚えています。そんなときに、じゃあ、自分が症例になって発信すればいいのではと、闘病ブログをやっていた時期もありました。←あの頃は若かった・・・

現在でもまだ情報&症例が少ない状態です。。

発作の内容、聴力変動の頻度、進行の早さも、不思議なくらいに千差万別です

たとえば、同じ病気でも、聴力変動が頻回にあるが発作が一切ない方もいれば、
聴力変動は一切ないが全身に及ぶ発作に悩まされてる方もいたり。本当にばらばらです。

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前庭水管拡大症

原因:先天性の内耳奇形 
症状　 
・前庭水管拡大に伴う感音性難聴 
・めまいは聴力の急激な悪化に伴って進行することが多いが、まれに特定の体位で眼振とめまいが生じることもある 
備考 
・ステロイド治療を行うが、一日一回は有効であっても、長期の聴力低下の場合は阻止できない 
・乳幼児に進行性難聴として発見される 
・打撲(頭部)などで突発的か段階的に進行 
・発作はメニエール病と似ている 
・起立性頻脈症候群を引き起こす場合もある 
・成長するにつれて、聴力低下が進行し、完全失聴する例も多い


ペンドレッド症候群
前庭水管拡張症に対して、さらに甲状腺腫、甲状腺肥大を併せ持つ病
現在、日本で4000人しかいない病気と言われています。

余談ですが、台湾中国語だと、「先天性甲狀腺腫耳聾綜合症」という表記に。
ペンドレッド症候群という表記よりも、わかりやすいですよね。笑
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